Dołącz do czytelników
Brak wyników

Diagnoza

13 maja 2022

NR 33 (Maj 2022)

Zaburzenia funkcji poznawczych we wczesnym rozpoznawaniu zespołów otępiennych

0 26

Według definicji Światowej Organizacji Zdrowia otępienie stanowi zespół objawów wywołanych chorobą mózgu, która klinicznie charakteryzuje się licznymi zaburzeniami wyższych funkcji korowych, takich jak pamięć, myślenie, orientacja, rozumowanie, liczenie, zdolności do uczenia się, język, którym często towarzyszą zaburzenia emocjonalne, zachowania i motywacyjne (WHO, 2000: 51).

Objawy otępienia ilustrują zależności pomiędzy biologią, psychiką i zachowaniem. Obserwacja, analiza oraz diagnostyka stopniowo pojawiających się zaburzeń poznawczych w procesach otępiennych pozwala nie tylko na stworzenie przejrzystych modeli wyjaśniających zależności pomiędzy zachowaniem, procesami psychicznymi, a fizycznym stanem mózgu, ale przede wszystkim na przeprowadzenie trafnej diagnostyki różnicowej pozwalającej na szybkie wdrożenie skutecznej (zwłaszcza na początku choroby) farmakoterapii, jak również na wprowadzenie adekwatnej, dostosowanej do deficytów i potencjałów rehabilitacji poznawczej.

Zaburzenia poznawcze we wczesnej neuropsychologicznej diagnostyce różnicowej otępień

W ciągu ostatnich lat wyróżniono kryteria kliniczne dla różnych otępień, które opierają się na fundamentalnej zasadzie, iż otępienia powinny być określane poprzez ich szczególny wachlarz zaburzeń poznawczych (DeKosky i in., 2006). Cechy te określają chorobę Alzheimera, otępienie z ciałkami Lewy’ego, otępienia czołowo-skroniowe, otępienia naczyniowe i inne. W wytycznych położono nacisk na wczesną diagnozę różnicową oraz uwzględniono kryteria postępowania.

POLECAMY

Choroba Alzheimera (Alzheimer’s Disease – AD)

Choroba Alzheimera stanowi pierwotne zwyrodnienie mózgowia, spowodowane odkładaniem się w mózgu białek o patologicznej strukturze (β-amyloidu, białek tau i innych), które przyczyniają się do zaniku neuronów i ich połączeń (Sobów, 2004). Klinicznie przejawia się narastającymi zaburzeniami pamięci, funkcji wzrokowo-przestrzennych, mowy, orientacji i zachowania. W trakcie procesu chorobowego w badaniach obrazowych można zaobserwować zaniki korowe i hipokampów, z przewagą zaników w płatach skroniowych i ciemieniowych, wraz z postępem choroby również w płatach czołowych oraz poszerzeniem układu komorowego (DeKosky i in., 2006). Do częstych objawów klinicznych otępienia typu Alzheimera, występujących już we wczesnej fazie choroby, zaliczane są zaburzenia pamięci epizodycznej, pamięci świeżej w zakresie kodowania i przechowywania informacji, przy dobrym zakresie pamięci bezpośredniej i długotrwałej.
Bardzo wcześnie pojawiają się zaburzenia funkcji wzrokowo-przestrzennych oraz zaburzenia mowy wynikające z dezintegracji pamięci semantycznej sprowadzającej się początkowo do trudności w doborze słów o typie anomii, zaburzeń płynności mowy oraz zaburzeń w formowaniu wypowiedzi językowych. Najbardziej zaburzona jest domena semantyczna języka, natomiast domena fonologiczna i syntaktyczna są zachowane dłużej, co prowadzi do wystąpienia tzw. pustej mowy. Do wymienionych zaburzeń stopniowo dołącza się dyskalkulia oraz trudności w czytaniu i pisaniu. Zaburzenia pamięci i mowy mogą się stać przyczyną wystąpienia szeregu zmian zachowania (Cummings, 1994). Atypowym wariantem choroby Alzheimera jest zanik korowo tylny.

Zanik korowo tylny (Posterior cortical atrophy PCA)

Zanik korowo tylny stanowi zespół otępienny, który przejawia się objawami zaburzenia korowych funkcji wzrokowych. Z powodu charakterystycznego profilu neuropsychologicznego oraz typowych zmian obserwowanych w strukturalnych i funkcjonalnych badaniach neuroobrazowych PCA traktowany jest jako osobny kliniczny zespół objawów, z własnymi kryteriami i specyficznymi wytycznymi rozpoznania.
Kliniczne cechy PCA odzwierciedlają dysfunkcje:

  • brzuszno-potyliczno-skroniowej drogi wzrokowej w postaci: wzrokowej agnozji kojarzeniowej, aleksji, prozopagnozji;
  • drogi wzrokowej grzbietowej (potyliczno-ciemieniowej) w postaci zespołu Balinta (symultanagnozja, ataksja wzrokowa i apraksja okoruchowa), transkorowej afazji czuciowej, apraksji, niektórych lub wszystkich elementów zespołu Gertsmanna (agrafia, akalkulia, agnozja palców, zaburzenia orientacji prawa/lewa) (Barczak, Sitek, 2014, Gafoor i in., 2011).

Otępienie z ciałkami Lewy’ego (Dementia with Lewy bodies-DLB)

We wczesnej fazie procesu otępiennego pojawiają się zaburzenia psychopatologiczne (zespoły psychotyczne i zaburzenia zachowania). Zwykle pierwszym objawem choroby jest drażliwość i chwiejność emocjonalna, później może pojawić się agresja lub apatia. Jednak kryterium niezbędnym do postawienia rozpoznania stanowią nawracające, wyraźne i szczegółowe halucynacje (omamy wzrokowe), względem których chorzy zachowują krytycyzm. Ponadto, obserwuje się zaburzenia pamięci w zakresie wydobywania informacji przy prawidłowym rozpoznawaniu (McKeith, 2000). Pojawiają się również urojenia (zwykle paranoidalne), często wywołane zaburzeniami percepcji, ich treść jest usystematyzowana. Na objawy poznawcze nakłada się lub po nich następuje zespół parkinsonowski (DeKosky i in., 2006; Gabryelewicz, 2004).

Zwyrodnienia płatów czołowo-skroniowych (Frontotemporal lobar degeneration – FTLD)

Lokalizacyjnie w zwyrodnieniach czołowo-skroniowych proces choroby obejmuje z większą lub mniejszą asymetrią przednią część płatów czołowych i/lub skroniowych, może dotyczyć również struktur podkorowych i jąder podstawy (Neary i in., 1998). Kryteria kliniczne obejmują występujące zaburzenia zachowania lub deficyt poznawczy w postaci:

  • wczesnych i postępujących zmian osobowości i zachowania,
  • wczesnych i postępujących zaburzeń językowych w ekspresji mowy lub trudności z nazywaniem i rozumieniem słowa (McKahan i in., 2001). Rozróżniamy kilka podtypów klinicznych zwyrodnień płatów czołowo-skroniowych.

Otępienie czołowo-skroniowe (Frontotemporal dementia – FTD)

Najistotniejszymi cechami klinicznymi FTD są wczesne zmiany osobowości, zaburzenia zachowania oraz wglądu uniemożliwiające samodzielne funkcjonowanie (Hodges, 2001). Na prodromalnym etapie często objawy są zawoalowane zaburzeniami psychicznymi: depresją, zaburzeniami afektywnymi lub lękowymi. Od strony poznawczej najwcześniej pojawiają się zaburzenia funkcji wykonawczych, objawiające się w zachowaniu utratą plastyczności reakcji i działań oraz brakiem umiejętności dostosowania się do zmieniających się warunków. Rzadko obserwuje się zaburzenia pamięci epizodycznej, orientacji, powszechne są natomiast zaburzenia planowania, organizacji, inicjowania działania, zaburzenia pamięci operacyjnej zwłaszcza w zakresie wydobywania informacji oraz uwagi (Sobów, 2005).
Wyodrębniono trzy podtypy kliniczne FTD związane z neuroanatomiczną lokalizacją uszkodzeń (Wysokiński, Gruszczyński, 2008).

  • Typ z dominującym odhamowaniem (zmiany zlokalizowane w nadczołowej części płata czołowego) – charakterystyczna jest tu bezcelowa nadaktywność, niepokój, brak możliwości skupienia uwagi, podwyższony euforyczny nastrój. U chorych zwykle obserwowane są zaburzenia samoregulacji afektywnego aspektu zachowania i zakłócenia zdolności metapoznawczych, co przejawia się zmianami względnie stałych wzorców zachowania występujących przed rozpoznaniem choroby, zachowaniem niedostosowanym do reguł społecznych, słabym rozumowaniem społecznym, impulsywnością, niewłaściwym przewidywaniem konsekwencji swoich działań, ograniczeniem kontroli zachowań afektywnych i mniejszą empatią. Chorzy wykazują trudności z podejmowaniem właściwych decyzji, często występuje patologiczne uzależnienie od bezpośrednich bodźców środowiska, stereotypowe i impulsywne reakcje, ograniczona autorefleksja i samoświadomość.
  • Typ z dominującą apatią (zmiany zlokalizowane w grzbietowo-bocznej części płata czołowego) – cechy kliniczne obejmują brak inicjatywy i zdolności do podejmowania decyzji, brak motywacji i utrata zainteresowań. Deficyty objawiają się globalnym obniżeniem napędu, zobojętnieniem emocjonalnym, utratą motywacji do działania, redukcją zadań uruchamianych samodzielnie bądź w reakcji na ważne zdarzenia w środowisku lub na słowne polecenie. Klinicznie taki stan nazywany jest apatią, aspontanicznością, abulią (redukcją aktywności motorycznych, poznawczych i komunikacyjnych, trudnościami w podtrzymywaniu wieloetapowej złożonej aktywności).
  • Typ z dominującą stereotypią (uszkodzenia struktur podkorowych i ich połączeń z korą czołową) – typowe są zachowania i wypowiedzi stereotypowe, zachowania rytualne, perseweracje działań. Pacjenci nie potrafią rozwiązywać efektywnie nowych problemów, stosują nieskuteczne reguły działania w podążaniu do celu, wykazują trudności w hamowaniu reakcji silnie wyuczonych, stereotypowych.

Otępienie semantyczne (Semantic dementia – SD)

Zanik obejmuje głównie przednie części obu płatów skroniowych i jest mniej lub bardziej symetryczny: początkowo dotyczy przedniej części lewego płata skroniowego. W obrazie klinicznym widoczne są głębokie zaburzenia pamięci semantycznej i afazji, przy zachowanej pamięci epizodycznej. Mowa w przebiegu SD 
jest płynna, cechuje się ubogim słownictwem i małą zawartością informacyjną. Szczególnie wyraźna jest trudność z wyszukiwaniem nazw – anomia bez zaburzeń struktury gramatycznej wypowiedzi. Zachowana jest prawidłowa długość frazy. Pamięć pozostaje niezaburzona, podobnie jak zdolność do wykonywania czynności dnia codziennego. Dodatkowo zwraca się uwagę na idiosynkratyczne używanie słów, dysleksję i dysgrafię powierzchniową. Zachowane są umiejętność czytania i pisania najczęściej używanych skrótów, liczenia oraz stosowania skrótów. Występująca w SD prozopagnozja jest związana z zajęciem prawej kory skroniowej. Występujące w SD zaburzenia zachowania przypominają występujące w wariancie czołowym (Snowden i in., 1996).

Postępująca afazja bez płynności mowy (progressive non-fluent aphasia – PNFA)

Zanik mózgu jest asymetryczny, obejmuje lewy płat skroniowy i czołowy. Występuje brak płynności mowy, przy zachowaniu rozumienia. Pojawiają się liczne agramatyzmy, parafazje, występują poważne trudności w czytaniu i pisaniu. Zaburzenia mowy są długo izolowanym zaburzeniem poznawczym, w późniejszych fazach pojawiają się zaburzenia zachowania. Dla PNFA typowe są zaburzenia ekspresji słownej pod postacią mowy telegraficznej, nadmiernego wysiłku przy produkcji mowy, niemożności wypowiedzenia zdania poprawnego gramatycznie, zaburzeń artykulacji. Pojawiają się opuszczenia lub niepoprawne kontekstowo użycia słów i części mowy.
Sama mowa jest często określana jako „pusta”; pojedyncze słowa są rozumiane, ale zrozumienie dłuższych wypowiedzi sprawia trudność. Typowa jest anomia i parafazje semantyczne. Zachowane są pamięć i pozajęzykowe aspekty mowy, również w sytuacjach społecznych. W niepłynnej postaci afazji postępującej dodatkowo zachowane są rozumienie oraz ogólna wiedza semantyczna i leksykalna. Pojawiają się trudności w znajdywaniu właściwych słów, parafazje fonemiczne (głoskowe), przestawienia liter i opuszczenia głosek w słowach. Czas pomiędzy wypowiadaniem kolejnych słów jest wydłużony, może występować dyzartria (Grossman, 2004; Jodzio, 1999; Podemski, Słotwiński, 2003).

Otępienie naczyniowe

Otępienie naczyniopochodne nie jest jednostką chorobową o określonej etiopatogenezie i obrazie klinicznym, ale bardzo zróżnicowanym zespołem objawów powstającym w wyniku zmian niedokrwiennych lub pokrwotocznych mózgu, w przebiegu różnych chorób naczyniowych (choroba dużych naczyń, choroba małych naczyń, udary, krwotok śródmózgowy, zapalenie naczyń mózgu). Deficyty poznawcze rozłożone są nierównomiernie, nie mają charakteru postępującego, wyraźne jest zajęcie pewnych funkcji i zaoszczędzenie innych, dlatego obraz kliniczny zaburzeń poznawczych różni się od tego typowego dla otępień zwyrodnieniowych. Podstawową różnicę stanowi częstsze występowanie zaburzeń funkcji uwagi, wykonawczych, wzrokowo-przestrzennych czy dysfunkcji podkorowych w porównaniu do zaburzeń pamięci lub mowy. W związku z nakładaniem się różnych zmian naczyniopochodnych nie można wyodrębnić jednego typowego obrazu zaburzeń. Charakterystyczne są jednak pewne cechy: nagły początek, skokowe pogarszanie się stanu i fluktuujący charakter zaburzeń poznawczych (Szczudlik, Motyl, 2004).

Rehabilitacja zaburzeń poznawczych w otępieniach

Proces rehabilitacyjny zakłada, że mózg dorosłego człowieka cechuje pewien stopień plastyczności, który pozwala na przynajmniej częściową rekonstrukcję zaburzonych funkcji. Postulat ten bazuje na ogólnym założeniu, że mózg ma dość duże możliwości samonaprawy poprzez przeorganizowanie synaptyczne powodujące zmiany we wzorcach połączeń i przebudowę sieci neuronalnej (Robertson, Murre, 1999). Takie synaptyczne przeorganizowanie zachodzi w każdym procesie uczenia się, również odbywającego się w trakcie odbudowy czynności po uszkodzeniu mózgu. Stymulacja bodźcowa neurona...

Kup prenumeratę Premium, aby otrzymać dostęp do dalszej części artykułu

oraz 254 pozostałych tekstów.
To tylko 39 zł miesięcznie.

Przypisy